Senos dérmicos craneales en pediatría: presentación, diagnóstico, complicaciones y tratamiento. Experiencia de un hospital pediátrico de nivel III / Cranial dermal sinuses in pediatrics: Presentation, diagnosis, complications, and management. Experience at a tertiary care children's hospital

Introducción. El seno dérmico cefálico es un tractotubular formado por una separación incompleta entre el ectodermo neural y el ectodermo epitelial;puede tener complicaciones infecciosas. Existen reportes aislados de esta patología. Objetivo: describir una serie de pacientescon seno dérmico craneal, las formas depresentación, el diagnóstico, el tratamiento y las complicaciones. Población y métodos. Estudio observacionaldescriptivo de una serie de pacientes pediátricos con seno dérmico cefálico atendidos en unhospital pediátrico de nivel III entre 2014 y 2019. Resultados. se incluyeron 18 pacientes. La clínicade presentación fue, en 12 casos, una lesión puntual en el cuero cabelludo, hipertensiónendocraneana en 4 casos, ataxia en 1 caso y lesión puntual con fístula en 1 caso. La mitad presentó síntomas de infección. La localización fue en la línea media sobre el hueso occipital en 13 casos, en la línea media sobre el hueso frontal en 3 casos y en la línea media interparietal en 2 casos. En 5 casos se encontró asociada una imagen extracraneana y, en 11 casos, una complicación intracraneana. Ningún paciente presentó recidiva de la lesión y en todos se realizó un solo procedimiento quirúrgico. Conclusiones. Los senos dérmicos en esta serie se presentaron como lesiones puntuales en cuerocabelludo. La localización más frecuente fue a nivel occipital sobre línea media y, en más de la mitad, atravesaba el hueso. El tratamiento de elección fue la exéresis completa del seno dérmicoy las lesiones asociadas. Ante la presencia de senos dérmicos sintomáticos o asociados alesiones intracraneanas, la cirugía se realizó de urgencia.

Introduction. A cranial dermal sinus is a tubular tract resulting from the incomplete separation of the epithelial ectoderm from the neuroectoderm which may lead to infectious complicationsThere have been isolated reports of this condition. Objective. To describe a series of patients with cranial dermal sinus, its presentation, diagnosis, management, and complications. Population and methods. Observational,descriptive study of a series of pediatric patients with cranial dermal sinus treated at a tertiary care children's hospital between 2014 and 2019. Results. A total of 18 patients were included. Theclinical presentation was a specific lesion on the scalp in 12 cases, intracranial hypertension in 4, ataxia in 1, and a specific lesion with fistula tract in 1. Half of patients had symptoms of infection. The lesion was located in the midline of the occipital bone in 13 cases; in the midline of the frontal bone in 3 cases; and in the interparietal midline in 2 cases. The dermal sinus was associated with anextracranial image in 5 cases and an intracranial complication in 11 cases. No patient hadrecurrence and only one surgery was performed in all of them. Conclusions. In this series, dermal sinusespresented as specific lesions on the scalp. The most common site was the occipital midline, and more than 50% of these extended through the bone. The treatment of choice was complete resection of dermal sinus and associated lesions. An emergency surgery was performed when the dermal sinus was symptomatic or associated with intracranial lesions.

Marcadores cutáneos de disrafia espinal oculta: reporte de 5 casos / Skin markers of occult spinal dysraphism: report of 5 cases

Las disrafias espinales ocultas son patologías caracterizadas por la fusión incompleta del tubo neural, en las que la lesión se encuentra cubierta por piel y no hay exposición del tejido nervioso. El diagnóstico precoz es de gran importancia, ya que la corrección quirúrgica oportuna puede prevenir daño neurológico irreversible. Existen alteraciones cutáneas que se asocian a la presencia de disrafias espinales ocultas. Debido a que en muchos casos estos marcadores cutáneos son la única manifestación inicial de estas alteraciones, es fundamental que el pediatra esté familiarizado con ellos, para poder realizar un estudio diagnóstico y terapéutico adecuado. Dentro de los marcadores cutáneos descritos en la literatura, una combinación de dos o más alteraciones cutáneas congénitas de la línea media constituye probablemente el predictor más importante de disrafia espinal oculta. Lesiones como el lipoma de la línea media y la cola de fauno son los marcadores aislados de mayor riesgo. Actualmente las disrafias espinales ocultas cuentan con cobertura GES, por lo que todo paciente en el que se sospeche el diagnóstico, debe ser derivado a neurocirujano, quien deberá evaluarlo en un plazo máximo de tres meses.

Occult spinal dysraphism are diseases characterized by the incomplete fusion of the neural tube, where the lesion is covered by skin and there is no exposure of nerve tissue. Early diagnosis is very important, because prompt surgical correction can prevent irreversible neurological damage. There are usually skin changes associated with the presence of occult spinal dysraphism. Because in many cases these skin lesions are the only initial manifestation of the disease, it’s essential for the pediatrician to know them well, for achieving a timely and appropriate diagnosis. Among the skin markers described in the literature, a combination of two or more skin lesions of the midline is probably the best predictor of occult spinal dysraphism. Lesions such as lipoma of the midline and faun tail have the highest risk for these disorders. Occult spinal dysraphism have GES financing, so every patient in whom the diagnosis is suspected should be referred to a neurosurgeon, who will perform an evaluation within three months.

Spinal congenital dermal sinus: an experience of 23 cases over 7 years.

Spinal congenital dermal sinus is a rare entity, which supposedly results from the failure of neuroectoderm to separate from the cutaneous ectoderm during the process of neurulation. The present study was undertaken to know the clinical profile of these patients, to study associated anomalies and to assess the results of surgical intervention. We had 23 patients with male : female ratio of 9:16. Only 2 patients were below 2 years of age and most cases (16) were between 2-16 years (mean age =10.2 years). Lumbar region (17 cases) was most frequently involved, followed by lumbosacral and thoracic region in 3 patients each. Only three patients were asymptomatic at the time of presentation. Most of the cases presented with evidence of neural compression or tethered cord syndrome. Only one case presented with spinal abscess. The motor, sensory and autonomic deficits were seen in 20, 11 and 12 patients respectively. Scoliosis and CTEV (congenital talipus equino varus) were the common associated anomalies. MRI revealed associated dysraphic state of spinal cord in 21(>90%) cases. All patients underwent surgical exploration and repair of dysraphic state and excision of the sinus. None of the asymptomatic patients deteriorated. Overall 8 patients improved, 14 got their neurological status stabilized, including 3 asymptomatic cases. Only one patient deteriorated. Postoperative wound infection was seen in 2 cases. As age advances, the chance of developing neurological deficit increases. Associated dysraphic state should be looked for and treated simultaneously, using microsurgical technique, whenever possible. It is better to treat all these cases with aggressive surgical intervention before the neurological deficits appear.

Split cord malformation (scm) in paediatric patients: outcome of 19 cases.

There had been considerable debate regarding the surgical outcome of neuro-orthopaedic syndromes (NOS) and neurological syndromes in cases of split cord malformation (SCM). On retrospective analysis of 19 cases of SCM, thirteen were grouped under (Pang) type I and 6 in type II. Their age ranged from 1 month to 9 years (mean 3.5 years). 14 of these were male children. The NOS without neurological signs was detected in 6 cases where as pure neurological signs without NOS were seen in 8 patients. However, the rest 5 had mixed picture of NOS and neurological dysfunction. Nine of 19 cases presented with cutaneous stigmata, mainly in the form of hairy patch. 18 cases had other associated craniospinal anomalies i.e. hydrocephalus, meningomyelocoele, syrinx, dermoid, teratoma etc. Detethering of cord was done in all cases by removal of fibrous/bony septum. Associated anomalies were also treated accordingly. Follow up of these cases ranged from 6 months to 6 years. Six cases of NOS group neither showed deterioration nor improvement, and remained static on follow up. However, four of 8 children with neurological signs showed improvement in their motor weakness, and 1 in saddle hypoaesthesia as well as bladder/bowel function. In 5 cases of mixed group, two had improvement in their weakness and one in hypoaesthesia, but no change was noticed in NOS of this group as well. Hence surgery seemed to be effective, particularly in patients with neurological dysfunction.

Quiste neuroentérico: diagnóstico y tratamiento / Neuroenteric cyst: diagnosis and treatment

Se presenta un caso de diagnóstico prenatal de quiste neuroentérico. Caso clínico: paciente de 27 años embarazada de 38 semanas, la ecografía muestra masa quística intratorácica de paredes lisas y un tabique fino. Con diagnóstico probable de hernia diafragmática se resuelve el parto. En el estudio postnatal la TAC encuentra hemivértebras y se somete a cirugía que resulta exitosa, la biopsia confirma quiste neuroentérico

Quiste endodermal intraparietal: presentación de un caso / Intraparietal endodermal cyst: case report

Se comunica el hallazgo e intervención de un quiste intraparietal en una mujer joven. Las características histológicas de la lesión permiten clasificarla como quiste endodermal, cuya ocurrencia a nivel intracraneano es extraordinariamente rara, más aún en ubicación supra-tentorial. Se señalan sus principales características y sinonimia, así como su estructura y los aspectos más relevantes en cuanto a la discusión que aún subsiste respecto a su origen y mecanismo de producción. Se destaca su naturaleza benigna y la importancia de su exéresis más completa posible para evitar recidivas

Riesgo relativo de invalidez en trabajadores con anomalías congénitas de la columna lumbosacra / Relative risk of invalidity in workers who have congenital malformations of the lumbosacral spineï

El dolor lumbar siempre ha estado presente a través de la historia del hombre, pero aún así, el tremendo crecimiento de esta patología en las sociedades industrializadas desafía las explicaciones basadas en incrementos de patología orgánica. Este crecimiento ha sido particularmente evidente en las demandas por lesión en el trabajo y la resultante invalidez. Las anomalías congénitas del segmento lumbosacro se han tomado en cuenta para establecer el pronóstico laboral o de actividades de la vida diaria y en forma similar a otras enfermedades, se pueden establecer factores predisponentes para la aparición de lesiones debido a factores enfógenos que influyen sobre la calidad del tejido conjuntivo y de las fibras del espacio intervertebral, por sobrecarga mecánica. De acuerdo con lo anterior, las anomalías congénitas del segmento lumbosacro pueden propiciar una lesión permanente que puede conducir a un estado de invalidez; y teniendo en cuenta el crecimiento de problemas de invalidez secundarios a patología del segmento lumbosarco, se realizó el presente estudio de riesgo relativo en adultos jóvenes, clínicamente sanos, pero con anomalias congénitas lumbosacras detectadas en radigrafías de selección de pre-empleo, en comparación con trabajadores invalidados por lesiones de columna lumbosacra

Diastematomielia / Diastematomyelia

Se presenta el caso de un recién nacido que evidencia una formación quística en la línea media de la región lumbar. Se analiza la utilidad y complementariedad de los diversos métodos de diagnóstico por imágenes (Rx simple, ecografía lumbar y transfontanelar, TC, RM de columna lumbar), para mostrar como malformación subyacente una diastematomielia

Diastematomyelia--clinical manifestation and treatment outcome

Diastematomyelia is a rare congenital anomaly characterized by a division of the spinal cord or the filum terminale into two parts. In Korea, only one case has been reported. The authors have operated on 5 cases of diastematomyelia with septum since July, 1978. The ages ranged from 1 to 44 years (median; 11 years). There were 2 boys, 2 girls and an adult man. The disease manifested by cutaneous abnormalities and neurological or orthopedic deficits. Pain was a chief complaint in the adult patient. The symptoms had progressed in 3 cases. The diagnosis was made correctly by CT myelography or MRI in 4 cases. The median septum was located at the lumbar area in 4 cases and at the lumbosacral region in 1 case. Associated abnormalities included low lying conus (5 cases), lipoma (2 cases), thickened filum terminale (1 case), hemilipomyelomeningocele (1 case) and syrinx (1 case). The median septum was removed. The dural sleeve adjoining the septum was resected and the dural sac was reconstructed. The role of MRI in the diagnosis and planning of surgery and the high frequency of associated low lying conus were emphasized. Though the surgical treatment relieved pain, it did not reverse the neurological deficits or orthopedic deformities significantly, which suggests the beneficial effects of early surgical intervention in the cases with progressive symptoms.

Cisto enterogênico intra-espinhal: relato de caso / Intraspinal enterogenous cyst: report of case

Os autores apresentam um caso de Cisto Enterogênico intradural cervical operado, com ótimo resultado. Discutem a embriogénese, quadro clínico, diagnóstico neurorradiológico e terapêutica desta patologia a partir de revisäo da literatura

Spinal congenital dermal sinus--experience of 5 cases over a period of 10 years

Spinal congenital dermal sinus (CDS) is a rare entity which supposedly results from the failure of the neuroectoderm to separate from the cutaneous ectoderm during the process of neurulation. The lesions are most frequent at the lumbosacral followed by the occipital region. CDS of the thoracic region is very rare. The patients with spinal CDS present with meningitis and/or mass effect from the associated inclusion tumor. They are usually dermoid or epidermoid cysts. Teratoma is rarely associated. The authors experienced 5 cases of spinal CDS over a 10 year period. Of the 5 cases, 2 were at thoracic and 3 were at lumbosacral levels. Dermoid cyst, epidermoid cyst and teratoma were associated in one case each. Two cases presented with neurological deficit and meningitis while an additional case presented with neurological deficit and a history of probable meningitis. Pain was present in 2 cases. Magnetic resonance imaging played an important role in the diagnosis of the lesion and planning of surgery. All the cases showed a good response to surgery even though one patient had persistent neurological deficit.

Diastematomielia: a propósito de un caso / Diastematomyelia: a purpuse of a case

La Diastematomielia es una separación congénita del cordón medular en segmentos, el cual se encuentra longitudinalmente dividido por bandas de tejido fibroso, áseo o cartilaginoso. Desde 1837 cuando Ollivier la describió por primera vez y le asignó el nombre de Diastematomielia, se han reportado aproximadamente 300 casos en la literatura mundial. Para nosotros es nuestra primera experiencia y es por ello su presentación en cuanto a su descripción ecográfica, para un diagnóstico precoz, evaluación y seguimiento del embarazo. Su pronóstico varía de acuerdo a su localización y dependerá de la asociación o no con otras anomalías del tubo neural. Ocurre con mayor frecuencia en la región tóracolumbar. En nuestro caso en particular, se trata de una paciente de 19 años de edad, Gestas: II. Aborto: I, en control prenatal (4 consultas), por su localidad, con dos estudios ecográficos realizados. Es referida de otro centro por presentar pérdida de líquido por genitales externos, con un embarazo de 39 semanas de gestación por fecha de última menstruación e hidrocefalia. Se practica por primera vez en la Unidad de Perinatología del Hospital Universitario de Caracas, Un estudio ecográfico, encontrandose múltiples alteraciones morfológicas externas y defectos en el sistema nervioso central; posteriormente es manejada de acuerdo a las pautas establecidas en nuestra Universidad de Perinatología en cuanto a esta patología se refiere, confirmándose su diagnóstico desde el punto de vista anatomopatológico. Se hacen recomendaciones y revisión de la literatura

Ultrasonografía en la disrafia espinal y la médula anclada / Ultrasonography in spinal dysraphism and tethered cord

La disrafia espinal es relativamente frecuente en niños y su pronóstico depende en gran parte de su diagnóstico y tratamiento precoz. La disrafia espinal oculta, con mayor frecuencia asociada a médula anclada, puede no presentar alteraciones externas o ser éstas muy sutiles. Es una patología que el pediatra debe conocer, ya que si ésta no es pesquisada precozmente, aparecerán más tarde alteraciones neurológicas irreversibles. La ultrasonografía de columna es un método rápido, inocuo, relativamente económico, que no requiere de sedación y que ha demostrado tener alto rendimiento en el estudio de los niños menores con sospecha de disrafia espinal, especialmente de la forma oculta. De esta manera permite seleccionar a aquellos pacientes que requerirán de estudios más sofisticados y de mayor costo como son la mielografía, la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética. Por estos motivos, recomendamos el uso de esta técnica, cuando se dispone de ella, en todos aquellos niños menores en quienes exista la más mínima sospecha de disrafia espinal o presenten algunos de los factores de riesgos mencionados